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Arzneimittel, die auf der Grundlage einer restriktiven ärztlichen Verordnung (PR) ausgegeben werden

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Acne inversa

Hat Ihr Patient Acne inversa?

 

Acne inversa (AI), auch Hidradenitis suppurativa genannt, ist eine chronisch-rezidivierende, mutilierende Hauterkrankung des terminalen Haartalgdrüsenapparats. Patienten leiden an Abszessen oder eitrigen Knoten, die mitunter Fistelgänge bilden. 

 

Eine belastende Erkrankung, die oft unerkannt bleibt

Acne inversa tritt üblicherweise nach der Pubertät auf und kann vernarbend verlaufen. Sie manifestiert sich mit schmerzhaften, tief lokalisierten, entzündeten Hautläsionen in Hautregionen, die reich an apokrinen Drüsen sind, am häufigsten in den Axillen sowie der Inguinal- und Anogenitalregion (Dessauer Definition).1 Häufig bilden sich tiefsitzende Knoten, Abszesse, Fisteln und Vernarbungen auch an Hautarealen, die stetiger Reibung ausgesetzt sind, wie etwa unter den Brüsten und an der Innenseite der Oberschenkel.1,2

Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist weltweit verbreitet, die genaue Krankheitshäufigkeit ist aber nicht bekannt. Aktuell geht man von einer globalen Prävalenz von etwa 1 % aus, jedoch kann diese aufgrund der altersabhängigen Ausprägung der Acne Inversa (Hidradenitis suppurativa) in bestimmten Bevölkerungsgruppen erheblich abweichen.1

1 %  3 – hochgerechnet auf Deutschland sind das 820.000 Betroffene. Trotz dieser Zahl findet Acne inversa (auch Hidradenitis suppurativa) in der öffentlichen Wahrnehmung kaum statt. 

Frühe Diagnose der Acne inversa leider die Ausnahme

Ein drängendes Problem in der Therapie der Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist die große Zeitspanne zwischen Erstvorstellung beim Arzt und der korrekten Diagnose. Im Durchschnitt vergehen in Deutschland mehr als 10 Jahre.4

Es besteht daher die Vermutung, dass der lange Zeitraum bis zur Diagnosestellung sowie milde Verläufe, die keinen Arztbesuch nach sich ziehen, zu einer allgemeinen Unterschätzung der Acne inversa-Prävalenz führen.5-7

Frauen häufiger betroffen als Männer

Frauen sind tendenziell häufiger von einer Acne inversa betroffen: Laut Studien und Ergebnissen aus Befragungen erkranken Männer und Frauen in einem Verhältnis von etwa 1:1 bis 1:5.1,8 Auch die Lokalisation der Acne inversa unterscheidet sich bei beiden Geschlechtern: Während die Läsionen bei Frauen häufig axillar, inframammär und inguinal lokalisiert sind, manifestiert sich die Erkrankung bei Männern überwiegend am Gesäß und perianal.9-11 Darüber hinaus kommt es bei Männern häufiger zu schwereren Krankheitsverläufen als bei Frauen.10,11

Häufigkeit auftretender Läsionen bei Frauen und Männern.

Abbildung 1: Häufigkeit auftretender Läsionen bei Frauen und Männern. Modifiziert nach Revuz JJ.3

Die Pathogenese der Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist bis dato nicht vollständig geklärt. Denkbar ist ein multifaktorieller Prozess, dem eine individuelle Veranlagung zugrunde liegt.12

 

Begleiterkrankungen der Acne inversa

Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist eine Systemerkrankung, die nicht nur die Haut betrifft, sondern auch in Form verschiedener Begleiterkrankungen wie dem metabolischen Syndrom, Spondyloarthropathien, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, follikulären Okklusionssyndromen, kongenitalen follikulären Keratindefekten oder dem Plattenepithelkarzinom in Erscheinung treten kann.13,14 Als Vorbote schwerwiegender kardiovaskulärer Ereignisse ist das metabolische Syndrom eine Komorbidität, die bei der Untersuchung des Patienten besondere Beachtung verdient.

Chronisch entzündliche Darmerkrankungen

Aufgrund der Daten aus Beobachtungsstudien wird angenommen, dass etwa 16-23 % der Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auch an Acne inversa leiden.15 Möglicherweise besteht bei Menschen mit Morbus Crohn und einer Prädisposition für die AI aufgrund der lokalen Schwellungen und Entzündungen ein höheres Risiko auch an Acne inversa zu erkranken. In vielen dieser Fälle befällt der Morbus Crohn nur den Dickdarm und wird meist früher als die Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) diagnostiziert.13 

Rheumatologische Begleiterkrankungen

Zusätzlich sind Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises mit Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) assoziiert. Spondyloarthropathien treten als häufige extrakutane Manifestation der Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) auf.16 So leiden einer aktuellen Untersuchung zufolge mehr als 70 % der untersuchten Patienten an Rückenschmerzen, wobei bei etwa einem Drittel der Betroffenen eine chronische und bei fast 40 % eine aktive Spondyloarthropathie nachgewiesen wurde. Interessanterweise war das Auftreten der Spondyloarthropathie weder mit der Dauer der Acne inversa noch mit dem Hurley-Grad, den Rauchgewohnheiten, dem Alter bei Erkrankungsbeginn oder dem Body-Mass-Index assoziiert.17 

Metabolisches Syndrom

Auch das metabolische Syndrom, eine Kombination aus gestörtem Kohlenhydratstoffwechsel, Bluthochdruck, Fettstoffwechselstörung und Fettleibigkeit, steht im Zusammenhang mit Acne inversa (Hidradenitis suppurativa). Das metabolische Syndrom trat in einer Kontrollstudie bei 40 % der Acne inversa-Patienten, aber nur bei 13 % der gesunden Population auf.14

Weitere Hauterkrankungen

Im Zusammenhang mit Acne inversa tauchen immer wieder andere Hauterkrankungen, etwa genetische Keratin-Störungen, auf, die mit follikulärer Okklusion assoziiert sind.12 Etwa 18 % der Acne inversa-Patienten berichten von einer familiären Häufung von Psoriasis – auch palmoplantar – sowie auch von Acne conglobata.16

Erhöhtes Risiko für maligne Tumore

Das Risiko für die Entstehung von malignen Tumoren liegt bei Acne inversa-Patienten um 50 % höher, verglichen mit der gesunden, um die Faktoren Alter und Gesundheit bereinigten, Bevölkerung.18 Dabei können sich bei Acne inversa-Patienten – insbesondere wenn die Krankheit über lange Zeit persistiert und der Schweregrad sehr ausgeprägt ist – vor allem Plattenepithelkarzinome entwickeln.19

Acne inversa senkt die Lebensqualität wie kaum eine andere dermatologische Erkrankung

Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) kann die Lebensqualität der Patienten drastisch beeinflussen: Neben starken Schmerzen kann die Krankheit aufgrund der Vereiterungen und stark riechender Ausflüsse massiven Einfluss auf das soziale Leben, das Selbstwertgefühl und die Sexualität von Betroffenen haben.2,20,21 Die Betroffenen sind häufig in ihrem zweiten Lebensjahrzehnt, also einem Alter, in dem für viele der Einstieg in das Berufsleben ansteht, soziale Kontakte und die Entwicklung der eigenen Sexualität sehr wichtig sind.

Verglichen mit anderen dermatologischen Erkrankungen ist die Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) eine der meisten belastenden und am stärksten die Lebensqualität senkenden Erkrankungen überhaupt.2,22

  1. Jemec BE. Hidradenitis Suppurativa. N Engl J Med. 366(2):158-64 (2012).
  2. Dufour DN et al. Hidradenitis Suppurativa: A Common and Burdensome, Yet Under-Recognised, Inflammatory Skin Disease. Postgrad Med J. 90(1062):216-221 (2014).
  3. Ingram JR et al. Population-based Clinical Practice Research Datalink study using algorithm modelling to identify the true burden of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 178(4):917-924 (2017).
  4. Bechara FG. MMW Fortschritte der Medizin (15):52-53 (2016).
  5. Revuz JJ. Hidradenitis suppurativa. Eur Acad Dermatol Venereol. 23(9):985–98 (2009).
  6. Gill L et al. Update on hidradenitis suppurativa: connecting the tracts. F1000Prime Reports. 6:112 (doi:10.12703/P6-112) (2014).
  7. Sundaram M et al. Prevalence and Incidence of Hidradenitis Suppurativa in the United States: Evidence from large administrative claims databases. Presented at the 71st Annual Meeting of the American Academy of Dermatology. Miami, Florida, March 1–5 (2013).
  8. Kurzen H et al. What causes hidradenitis suppurativa? Exp Dermatol. 17:455-472 (2008).
  9. Collier F et al. Diagnosis and Management of Hidradenitis Suppurativa. BMJ. 346:f2121 (2013).
  10. Vazquez BG et al. Incidence of hidradenitis suppurativa and associated factors: A population-based study of Olmsted County, Minnesota. J Invest Dermatol. 133:97-103 (2013).
  11. Micheletti RG. Natural history, presentation, and diagnosis of hidradenitis suppurativa. Semin Cutan Med Surg. 33(S3):S51-S53 (2014).
  12. Zouboulis CC et al., S1‐Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa* (ICD‐10 Ziffer: L73.2). J Dtsch Dermatol Ges, 10 Suppl 5:1-31 (2012).
  13. Fimmel S. and Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol. 2(1):9–16 (2010).
  14. Sabat, R. et al. Increased prevalence of metabolic syndrome in patients with acne inversa. PloS One 7(2):e31810 (2012).
  15. Van der Zee HH, et al. Hidradenitis suppurativa and inflammatory bowel disease: are they associated? Results of a pilot study. Br J Dermatol. 162(1):195-197 (2010).
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  18. Lapins J, Ye W, Nyren O, Emtestam L. Incidence of cancer among patients with hidradenitis suppurativa. Arch Dermatol.137(6):730-734 (2001).
  19. Dessinioti C. Hidradenitis suppurrativa (acne inversa) as a systemic disease. Clin Dermatol.32(3):397-408 (2014).
  20. Miner A. Concern regarding the safety of tumor necrosis factor-alfa antagonists in pregnancy. J Am Acad Dermatol. 62(4):706 (2010).
  21. Kurek A et al. Profound disturbances of sexual health in patients with acne inversa. J. Am. Acad. Dermatol. 67(3):422-428 (2012).
  22. Von der Werth JM and Jemec GB. Morbidity in patients with hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol. 144(4):809-813 (2001).

Wie entsteht Acne inversa? Pathogenese und Risikofaktoren – Hier weiterlesen 

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